Bechtěrevova nemoc

Portrét V. M. Bechtěreva, který jako první popsal nemoc Ankylozující spondylitida

Původ názvu nemoci


Tvrdí se, že nemoc byla potvrzena již při archeologických průzkumech u egyptských faraonů, konkrétně ze zkamenělých kosterních nálezů, které nesly typické známky srůstů páteře. V současnosti se však ukazuje, že u některých egyptských faraonů, u nichž byla dříve diagnostikována Ankylozující spondylitida, byla spíše přítomna jiná degenerativní onemocnění. Například u Ramsese II. a jeho syna Merenptaha byly CT skeny provedené v roce 2014 negativní na známky ankylozující spondylitidy, ale pozitivní na DISH, což je degenerativní onemocnění páteře spojené s tvrdnutím vazů a kloubů .


Nemoc byla popsána teprve v roce 1892 slavným ruským neurologem Vladimirem Michajlovičem Bechtěrevem, po kterém nese své běžně užívané označení Bechtěrevova nemoc.
Méně často se můžete setkat i s pojmenováním Marieho–Strümpellova nemoc, které vychází ze jmen francouzského neurologa a endokrinologa Pierra Marieho a německého neurologa Adolfa Strümpella, kteří se také významně podíleli na popsání této choroby.

Hlavní příznaky nemoci

Hlavním příznakem je chronická bolest a ztuhlost v dolní části páteře. Bolest se často objevuje v místě skloubení křížové kosti s pánví (sakroiliakální skloubení neboli tzv. esíčka), odkud vyzařuje do hýždí nebo zadní strany stehna. Pocity bolesti jsou nejsilnější, když pacient zůstává v klidu, zmírňují se při fyzické aktivitě. Páteř se postupně stává stále méně ohebná – postižený si nejprve nedosáhne rukama na kolena, později se nemůže vůbec předklonit. Rozvoj nemoci je pozvolný a trvá mnoho let. V konečném stádiu může mít páteř charakter tzv. bambusové páteře, tedy ztuhlé a neohebné osy, což se však týká jen menší části pacientů.

Může se objevit také bolest hrudníku, zvláště při hlubokém dýchání. Dalším rysem Bechtěrevovy nemoci je chronická těžká únava.

Zhruba 40 % případů je spojeno se zánětem oční duhovky a řasnatého tělíska (tzv. iridocyklitida), který se projevuje bolestí oka, zarudnutím, zvýšenou citlivostí na světlo (fotofobií) a rozmazaným viděním.

Mezi méně časté příznaky patří:

  • zánět periferních kloubů,
  • plicní fibróza (zvýšená tvorba vaziva v plicích),
  • odlučování nehtů od nehtového lůžka (onycholýza).

V mladém věku může nemoc začínat jako otoky velkých kloubů, zejména kolen. Postižení páteře se objevuje až později.

Jak nemoc vzniká

Ankylozující spondylitida je chronické zánětlivé onemocnění páteře, sakroilakálních a periférních kloubů. Přesná příčina vzniku není známa. Existuje vrozená náchylnost k tomuto onemocnění, která souvisí s abnormální reakcí imunitního systému na přítomnost běžných bakterií – především těch, které osidlují trávicí trakt. Onemocnění není přímo způsobeno infekcí, ale jde o přehnanou zánětlivou reakci.

Pro tuto teorii svědčí i zvířecí modely: zvířata s genetickou predispozicí neonemocní, pokud jsou chována v bezmikrobním prostředí. Jakmile se dostanou do kontaktu s běžnými bakteriemi, nemoc se u nich rozvine.

Faktory, které mají vliv na propuknutí tohoto onemocnění:

  • Dědičnost a genetické faktory - Na genetice AS se podílí více genů, přičemž nejčastěji je přítomen gen HLA-B27, který se vyskytuje přibližně u 7 % běžné populace. Tento antigen je geneticky dědičný a lidé, kteří ho mají, mají až 300× vyšší riziko vzniku ankylozující spondylitidy než lidé bez něj. Naopak, Bechtěrevova nemoc může v menší míře propuknout i u osob s negativním HLA-B27 antigenem, což znamená, že jeho absence nemoc nevylučuje. Přítomnost HLA-B27 tedy výrazně zvyšuje riziko, ale není jediným faktorem vzniku onemocnění
  • Pohlaví a věk - Ankylozující spondylitida se nejčastěji objevuje mezi 20. a 30. rokem života. Vyskytuje se třikrát častěji u mužů než u žen
  • Faktory zevního prostředí - Zatím nejsou zcela známé, ale předpokládá se vliv infekčních činitelů, zejména střevních bakterií. Velkou roli hraje pravděpodobně i stres

Formy nemoci

  • Rizomelická spondyloartritida

Méně častá forma SpA, ale často závažnější než jiné formy. Zánět postihuje kyčle nebo ramena – tzv. kořenové klouby. Kyčle bývají častěji postiženy než ramena.

Postižení těchto kloubů může být i prvním příznakem onemocnění. Někdy vede až k nutnosti totální endoprotézy (TEP).

  • Periferní artritida

Postiženy jsou periferní klouby – kolena, kotníky, drobné klouby nohou. Zánět je asymetrický, většinou na dolních končetinách. Může se vyskytnout samostatně nebo v kombinaci s axiální formou.

Často se vyskytuje u reaktivních artritid, psoriatické artritidy nebo u enteropatické artritidy (Crohn, UC).

  • Axiální spondyloartritida (axSpA)

Zánět začíná v sakroiliakálních kloubech, postupně postihuje další části páteře. Vzniká srůst kloubů a ztuhnutí páteře,někdy až tzv. bambusová páteř. Zahrnuje:

    • Nonradiografická axiální spondyloartritida (nr-axSpA)

Časná forma, bez RTG nálezu. Projevy (bolest, ztuhlost) jsou stejné jako u AS, změny viditelné pouze pomocí MRI. Během let se může, ale nemusí, vyvinout do Ankylozující spondylitidy.

    • Ankylozující spondylitida (AS)

Plně rozvinuté onemocnění s typickým radiologickým nálezem – postihuje páteř, sakroiliakální klouby a šlachové úpony. Zánět postupně vede ke srůstání obratlů, ztrátě pohyblivosti a někdy až vzniku tzv. bambusové páteře. Typické jsou bolesti zad, ranní ztuhlost a omezená hrudní exkurze. Onemocnění často začíná v mladém věku a může významně ovlivnit kvalitu života, proto je důležitá včasná diagnóza a cílená léčba.

Rozšíření nemoci

Dřívější odhady udávaly, že ankylozující spondylitidou trpí přibližně 0,1 % populace. Novější studie však naznačují, že postiženo může být až 1,9 % lidí, přičemž ankylozující spondylitida představuje nejčastější typ tzv. spondyloartritid. Vyšší čísla jsou důsledkem pokroku v diagnostických metodách a lepšího povědomí o tomto onemocnění.

Slavné osobnosti, kterým byla tato nemoc diagnostikována

Daniel Reynolds

Daniel Reynolds

USA

Zpěvák a frontman skupiny Imagine Dragons

Karel Čapek

Karel Čapek

ČR

Spisovatel, autor slova Robot

Jessica Curry

Jessica Curry

UK

Skladatelka hudby pro videohry (např.: Amnesia: A Machine for Pigs)

Jens Stoltenberg

Jens Stoltenberg

NO

Ekonom, politik, bývalý generální tajemník NATO a bývalý norský premiér

Vladimir Kramnik

Vladimir Kramnik

RUS

Šachový velmistr, bývalý mistr světa v šachu

Mick Mars

Mick Mars

USA

Kytarista rockové skupiny Mötley Crüe

Pavel Kolář

Pavel Kolář

ČR

Vysokoškolský pedagog,  přední český fyzioterapeut, autor knih o pohybu a zdraví, držitel medaile Za zásluhy III. stupně v oblasti výchovy a vědy

Talia Dean

Talia Dean

UK

Zpěvačka a skladatelka, která se proslavila účastí v soutěži The X Factor

Alicia Graf Mack

Alicia Graf Mack

USA

Primabalerína, bývalá sólistka Alvin Ailey American Dance Theater a Dance Theatre of Harlem, od roku 2018 děkanka baletní školy Juilliard School

Tanya Harrison

Tanya Harrison

USA

Planetární vědkyně, členka vědeckých týmů marsovských roverů Opportunity a Curiosity, bývalá manažerka ve společnosti Planet Labs

Zach Kornfeld

Zach Kornfeld

USA

Youtuber a spoluzakladatel youtube kanálu The Try Guys, moderátor podcastů, producent a režisér, natočil krátkometrážní film Ouch! o svém životě s touto nemocí

Ian Woosnam

Ian Woosnam

UK

Bývalý profesionální golfista, vítěz Masters z roku 1991 a bývalý světový hráč číslo jedna